Atresia de píloro: comunicación de 3 casos / Pyloric atresia: a report of 3 cases

La atresia de píloro es una malformación digestiva infrecuente. La ecografía prenatal mostrará polihidramnios y dilatación gástrica fetal. En el 20% de los casos, la atresia de píloro se asocia con epidermólisis bullosa, una anomalía cutáneo-mucosa de alta morbimortalidad. En la ecografía prenatal, se podrá ver el signo de los "copos de nieve" en el líquido amniótico y alteraciones auriculares en el feto. Por biopsia corial, se determinan mutaciones genéticas asociadas con epidermólisis bullosa, que confirman la asociación y permiten asesorar a los padres portadores. La herencia es autosómica recesiva y 25% de los hijos pueden manifestarla. El recién nacido con atresia de píloro tendrá vómitos no biliosos y la radiografía abdominal mostrará dilatación gástrica y ausencia de aire intestinal. La atresia de píloro es una malformación corregible quirúrgicamente, con buen resultado. Se presentan tres neonatos con atresia pilórica.

Pyloric atresia is a rare malformation of the alimentary tract. Fetal gastric dilatation and polihydramnios are the main prenatal sonographic findings. In 20% of the cases epidermolysis bullosa is associated. This is a group of genetic anomalies affecting the skin and mucous membranes, which appear fragile and easily blistering. Therefore, this association should be investigated as soon as pyloric atresia is prenatally suspected. The "snow flake" sonographic sign in the amniotic fluid and some irregularities in the fetal's ears could be found and should motivate the investigation of those gene mutations known to be related to epidermolysis bullosa, in order to accomplish an appropriate familial counseling. The parents would be carriers of certain mutation and 25% of the siblings will be affected. A newborn with pyloric atresia will soon exhibit non-bilious vomiting and distention of the upper abdomen. A huge gastric dilatation and a gasless intestine will be apparent in the abdominal plain x-ray. Pyloric atresia is a surgically resolvable malformation. We present herein three patients with this infrequent anomaly.

Malformación linfática quística del páncreas en un niño de 13 meses / Cystic lymphatic malformation of the pancreas in a 13-month-old child

Las malformaciones linfáticas peviamente denominadas linfangiomas son anomalías en el desarrollo normal del sistema linfático, con interrupción de su flujo y formación de cavidades quísticas con linfa. El 95 por ciento se localiza en cuello y axila, siendo extremadamente rara la localización pancreática en niños. Las malformaciones linfáticas pancreáticas deben diferenciarsede otras masas quísticas del páncreas. Las localizadas en la cabeza del páncreas requieren, para su exéresis, una duodenopancreatectomía.Comunicamos el caso de un paciente de13 meses de edad con una malformación linfática quística en la cabeza del páncreas, a quien se le realizó una duodenopancreatectomía.Un drenaje incesante de linfa del lecho tumoral llevó al deterioro inmunitario y a una sepsis incontrolable. Se plantean alternativas terapéuticas no quirúrgicas y se realiza una revisión de la bibliografía.

Cistoadenoma mucinoso fronterizo (borderline) del ovario, en una niña antes de la menarca / Ovarian mucinous borderline cystoadenoma, in a premenarchal girl

En niñas, las neoplasias ováricas epiteliales cistoadenomas/cistoadenocarcinomas) son menos frecuentes que las de célulasgerminales (teratomas). Los cistoadenomas fronterizos (borderline) mucinosos o serosos son neoplasias intermedias, entre benignas y malignas, denominadas de “bajo potencial de malignidad”. Representan el 20 por ciento de los tumores epiteliales y suelen ser masas quísticas voluminosas en jóvenes, excepcionalesantes de la menarca. Frecuentemente se limitan al ovario y sólo el 10-15 por ciento son bilaterales. Debe preservarse la fertilidad y una ooforectomía o salpingo-ooforectomía por cirugía a cielo abierto es el abordaje más utilizado. Si se realiza una tumorectomía en casos seleccionados, se deberá asegurar que el límite de resección esté libre de tumor. La cirugíavideolaparoscópica brinda menos seguridad. El seguimientoprolongado permitirá vigilar la recurrencia o la aparición de un tumor contralateral. El CA125 puede utilizarse como marcador tumoral. El pronóstico de vida es excelente. Presentamos una niña con un cistoadenoma mucinoso fronterizo operada antes de su menarca.

Timo ectópico cervical: Comunicación de un caso y revisión bibliográfica / Cervical thymus: A case report and literature review

Se presenta el caso de un lactante con una masa sólida submaxilar palpada al mes de edad. El niño permaneció asintomático, consultó a los 9 meses y se decidió su extirpación quirúrgica. Luego de la cirugía, se confirmó que se trataba de tejido tímico ectópico cervical.En el embrión, cada lóbulo del timo puede dejar restos en su ruta de migración desde la faringe hasta el mediastino. El tejido tímico ectópico puede ser quístico o sólido. Conocer la existencia de esta patología importa para el diagnóstico diferencial con otras masas quísticas cervicales, como las malformaciones linfáticas (“linfangiomas”), las neoplasias o malformaciones vasculares, los quistes branquiales, los quistes tiroglosos excéntricos y paratiroideos. También debe diferenciarse de otras masas sólidas, como las adenomegalias por enfermedades linfoproliferativas o infecciosas y los tumores sólidos, como teratomas, lipomas, lipoblastomas, neuroblastomas cervicales y rabdomiosarcomas. La cirugía de TEC está indicada y es curativa.

In a 1 month–old healthy newborn, a submaxilar solid tumor was palpated. Gestation and delivery were normal and he was asymptomatic. At 9 months of age, surgery was decided and uneventfully performed. The diagnosis was ectopic thymic tissue, an infrequent cause of cervical tumor. Remnants of the thymus can remain anywhere between the pharinx and the lower neck, all the way through the cervical migration pathway of the thymus. An ectopic thymic remnant can be solid or cystic, and should be considered among other cervical masses in children, such aslymphatic malformations (“lymphangiomas”), vascular tumorsor mal-formations, branchial cleft cysts, eccentric thyroglossal cysts and parathyroid cysts. Various solid masses, such as lymph nodes of neoplastic or infectious etiology, and tumors such asteratomas, lipomas, lipoblastomas, neuroblastomas or rabdomyosarcomas should also be considered. Surgery is indicated for the complete removal of thymic remnants as it is often feasibleand curative.

Videotoracoscopía temprana en el tratamiento de las neumonías / Early thoracoscopy in the treatment of complicated pneumonia with effusion in children

RESUMEN Introducción. El tratamiento de las neumonías complicadas con derrame en pediatría ha sido desde hace años motivo de controversia. A partir del año1992, la videotoracoscopia temprana apareció como una nueva terapéutica en esta patología.Objetivo. Evaluar las ventajas y la aplicabilidad de la videotoracoscopia temprana, en niños con neumonías complicadas con derrame. Población, material y métodos: Se revisaron en forma retrospectiva las historias clínicas de 38 pacientes con diagnóstico de neumonía complicada con derrame admitidos en el período de abril de 1999 a marzo de 2004, en el Departamento de Pediatría del Hospital Alemán. De acuerdo con el tratamiento realizado, clasificamos a los pacientes en tres grupos:Grupo I: tratados con antibióticos; Grupo II: tratados con antibióticos, toracocentesis y/o tubo de drenaje pleural; Grupo III: tratados con antibióticosy videotoracoscopia temprana.Se analizaron los siguientes datos: sexo, edad, días de internación totales, días de internación pre operatoria y pos operatoria, días de permanencia de tubo de drenaje, días de tratamiento endovenoso,necesidad de reintervención.Resultados. La edad media fue de 4 años (1 menos 12), 21pacientes eran de sexo femenino y 17 de sexo masculino y se distribuyeron de la siguiente manera: 12 (31,6 por ciento) en el grupo I; 17 (44,7 por ciento) en el grupo II y 9 (23,7por ciento) en el grupo III. Los días de internación totales fueron menores en el grupo III (7,22 mas o menos 0,77), con respecto al grupo II (12,4 mas o menos 2,15). Hubo una reducción en el tiempo de utilización de antibióticos endovenosos en el grupo III con respecto al grupo II (6,22mas o menos ;0,77 y 11,5 mas o menos 2,15p , p= 0,058). No hubo necesidad de reintervenciones quirúrgicas en el grupo III (p= 0,03).Conclusiones. En nuestra experiencia, el uso de la videotoracoscopia temprana en los derrames pleurales evidencia una reducción del tiempo de internación total, del requerimiento de antibióticos endovenosos y de reintervención quirúrgica.

Masas quísticas expansivas en tórax y abdomen en un feto. Tratamiento mininvasivo posnatal / Thoracic and abdominal expansive masses in a fetos. Post-natal mini-invasive treatment

Las masas expansivas en el tórax fetal pueden producir insuficiencia cardíaca y muerte. Si el feto sobrevive, pueden causar insuficiencia respiratoria neonatal por hipoplasia pulmonar. Presentamos el caso de un feto con dos duplicaciones intestinales quísticas detectadas en la 26 semana de gestación.Con RNM se descartaron otras anomalías. No presentó hidropesía fetal y se planificó el manejo perinatal multidisciplinario al término para resolver la probable incapacidad ventilatoria.Inmediatamente después del nacimiento se drenó la masa torácica con guía ecográfica y a las 48 hs se la resecó por videotoracoscopía. Al 18 día de vida se extirpó por una minilaparotimía video-asistida, una duplicación yeyunal que medía 8x8. Fue dado de alta al día 24. El diagnóstico prenatal y el manejo perinatal inmediato evitaron la hipoxia neonatal

Utilidad de la RM ultra-rápida en el diagnóstico de la patología fetal / Diagnostic value of ultrafast fetal MRI

Propósito: presentación de casos con patología fetal estudiados mediante secuencias ultrarrápidas de RM. Material y métodos: se estudiaron 12 pacientes (14 fetos) cursando el 2º y 3º trimestre de embarazo con US y RM obstétricas. Para la RM se implementaron secuencias ultrarrápidas (Half Fourier Single Shot Turbo SE, HASTE). No se implementó sedación materna ni fetal. Resultados: los hallazgos de los 12 casos con anomalías fetales fueron: quistes por duplicación intestinal (n=1), estenosis pieloureteral y displasia multiquística renal (n=1), atresia esofágica (n=1), síndrome acárdico-anencefálico (n=1), holoprosencefalia semilobar (n=1), hernia diafragmática congénita (n=1), malformación adenomatoidea quística (n=1), onfalocele asociado a escoliosis (n=1), gastrosquisis (n=1), estenosis duodenal (n=1), teratoma cervical (n=1) y atresia ureteral (n=1). Conclusión: las secuencias ultrarrápidas permiten es estudio por RM de pacientes cursando el 2º/3º trimestre del embarazo, sin requerimiento de sedación. Se utiliza como complemento de US para la confirmación de anomalías fetales. La información aportada permite la toma de decisiones terapéuticas adecuadas

Quiste tímico con contenido aéreo en un recién nacido / Thymic cyst with air-contents in a newborn

Una niña recién nacidaa sana de 3.200 g y sin antececedentes perinatales patológicos presentó en una RX de tórax una imágen quístiica insuflada en el mediastino anterior y superior.Luego de una TAC helicoidal con reconstrucción tridimensional,se plantearon varios diagnósticos diferenciales.La niña se amntuvo asintomática,en buen estado hemodinámico y alimentándose normalmente.Se adoptó una conducta expectante.A las dos semanas,la imágen obsevada se resolvió espontaneamente.Se trató de un quiste tímico insuflado que desplazaba el timo hacia el hemitórax izquierdo comprimiendo el pulmón homolateral.La niña permanece asintomática y sin ninguna imágen patológica en la Rx de tórax a los 15 meses de vida.Un caso similar fue publicado en la literatura

El tratamiento quirúrgico de las malformaciones anorrectales bajas y fístulas vestibulares / Surgical treatment of low anorrectal malformations and vestibular fistula

Introducción.Entre las malformaciones anorrectales (MAR)en niñas o varones,aquellas conocidas como ano imperforado "bajo"fístula cutánea perineal(FC)y el ano perineal anterior(APA)son muy frecuentes.El ano imperforado con fístula vestibular(FV)no es una MAR "baja"pero comparte con éstas un excelente pronóstico funcional.Estas malformaciones se corrigen por una abordaje quirúrgico más limitado que el requerido porlas MAR más altas y complejas.Evaluamos los resultados en 227 pacientes operados.Resultados.El 93 por ciento de los operados por una Fc adquirieron una continencia normal y el 47 por ciento presentó constipación.Entre los pacientes con APA operados, en 96 por ciento mejoró el esfuerzo y el dolor defecatorio.Se evaluó la continencia em 67 pacientes con FV operadas.El 71 por ciento tuvo una continencia normal y el 50 por ciento constipación.Sólo una paciente con FV experimentó complicaciones severas e incontinencia después del manejo quirúrgico incorrecto

Primera experiencia Argentina con el tratamiento laparoscopio de la enfermedad de hirschsprung en el niño

RESUMEN: El abordaje laparoscópico ha sido exitosamente utilizado durante los últimos años en el tratamiento de la patología quirúrgica infantil. Presentamos la primera experiencia en la Argentina realizada el 4 de Noviembre de 1996 para el tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung, por vía laparosc+opica con técnicas de Soave modificada por Georgenson.Se describe en detalle el procedimiento operatorio señalando además que el tiempo quirúrgico fue de 3 horas 45 minutos y la duración de la hospitalización de 5 días. El control post operatorios fue favorables. Se concluye que la técnica de Soave-Georgenson para el tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung parece una operación segura eficaz y completamente realizable por vía laparoscópica.

Bazo nómade / A migrating spleen

El bazo "nómade" se produce por una anomalía en el mesogastrio dorsal embrionario en la que el bazo carece de su fijación normal. No se forman los ligamentos lienorenal y lienogástrico ni los vasos cortos. La falta de esta fijación permite que el bazo se mueva libremente por la cavidad peritoneal, unido solamente a su pedículo vascular sobre el que puede volvularse. El bazo "nómade" puede ser asintomático y palparse como una masa abdominal móvil. La ubicación anómala puede ser constante o intermitente. En los casos sintomáticos, el bazo se volvula causando un infarto esplénico que se manifiesta como un abdomen agudo, o como un dolor abdominal cólico recurrente, si se produce la detorsión espontánea. En la mayoría de los casos comunicados, la forma de presentación del bazo "nómade" fue un infarto esplénico por vólvulo, que obligó a realizar una esplenectomía. La exéresis del bazo expone al riesgo de una sepsis incontrolable y es aceptado que ante una patología esplénica traumática o no, debe intentarse conservar el bazo. Sólo en muy raras ocasiones ha sido posible realizar una esplenopexia electiva en un paciente asintomático con un bazo "nómade", como en el caso aquí presentado.

Ano perineal anterior como causa de constipación / Anterior perineal anus as cause of constipation

Actualmente el ano perineal anterior es reconocido como causa de constipación en niños y adultos. La primera descripción fue publicada por Hendren en 1978. La detección precoz de esta patología puede evitar el ulterior desarrollo de megarrecto, impactación fecal o constipación crónica. La ausencia de anclaje ano-coxígeo con falta de oposición del esfínter externo subcutáneo durante la defecación, sería la anormalidad más destacable que trastorna el normal alineamiento esfinteriano. Los niños, en su mayoría del sexo femenino, presentan constipación desde la más temprana edad, y a pesar de un gran esfuerzo son incapaces de evacuar el intestino satisfactoriamente. Son típicas las características clínicas y radiológicas. Si el tratamiento incruento es inefectivo, la cura quirúrgica está garantizada por una simple anoplastia con esfinterotomía parcial posterior. Se presenta un grupo de 10 pacientes y se estudian aspectos diagnósticos y terapêuticos